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    皮肌炎

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    皮肌炎

    dermatomyositis  

    目錄

    概述

    皮肌炎.(dermatomyositis,DM)又稱皮膚異色性皮肌炎(poikilodermatomyositis),屬自身免疫結締組織疾病之一,是一種主要累及橫紋肌,呈以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害,也可伴發各種內臟損害。多發性肌炎(polymyositis,PM)系指本組疾患而無皮膚損害者。  

    診斷

    根據患者對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛,伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑,Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管紅斑,一般診斷不難,再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和硝縮酶的增高,24小時尿肌酸排出量增加,必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查,可以確診本病。  

    治療措施

    在無腫瘤并發的病例,皮質類固醇治療有效,一般成人劑量相等于潑尼松60~100mg/d,約為1mg/(kg.d),重癥病例或開始劑量無效,可增至1.5mg/(kg.d);兒童劑量通常較成人劑量增加些,為1.5mg/(kg.d)。癥狀輕者可用較小劑量。根據臨床癥狀,尿肌酸排出量和血清肌漿酶測定值作為應用皮質炎固醇增減劑量的參考指標,一般肌力恢復較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉遲緩數周。近年來重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法(即靜脈滴注1g,連續3天,以后再改用潑尼松600mg/d)。約1/3病例對皮質類固醇治療效應不佳。免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合并皮質類固醇治療尤其對改善肌力有一定療效,環磷酰胺硫唑嘌呤也可應用。其他非甾體類抗體炎藥物,蛋白同化激素苯丙酸諾龍抗瘧藥物(如氯化喹啉)和維生素E等亦可輔助試用。重癥病例可靜脈補給復方氨基酸注射液三磷酸腺苷輔酶A能量合劑。近亦有應用環胞菌素、血漿透析等獲得一定效果。此外物理療法,在急性期嚴重炎癥時進行被動運動防止軟攣縮,每日二次,不鼓勵主動運動;在恢復期鼓勵進行速度緩慢主動運動。其他可酌情采用按摩推拿水療,透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對功能消失患者進行康復治療訓練。

    在成人特別是40~50歲以上患者,必需詳細地檢查有無腫瘤的伴發,如果發現腫瘤需予以徹底治療,可改善和緩解皮肌炎癥狀。如果當時未發現,亦應每隔3~6個月定期隨訪甚為必要。

    對小兒皮肌炎患者,需盡量去除一切可疑病灶,并采用抗生素合并皮質類固醇治療,可獲良效。  

    病因學

    確切病因尚不夠清楚,可能為病毒感染,機體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變,三者亦可能有相互聯系,例如橫紋肌纖維慢病毒感染可導致肌纖維抗原性的改變,被免疫系統誤認為“異已”,從而產生血管炎而發生本病。

    (一)免疫學研究 鑒于患者血清免疫球蛋白增高,肌肉活檢標本示微小血管內有IgG、IgM和C3以及補體膜攻擊復合物C56-C9沉積,沉著的程度似與疾病活動性相關。Arahata和Engel證實在DM的炎癥性病灶中有B細胞的顯著增多,提示局部體液效應的增強。但亦有學者認為這些抗體的沉積是肌肉損傷的后果而非其原因。亦有學者發現患者周圍血淋巴細胞在加入橫紋肌抗原后其轉化率以及巨噬細胞移動抑制試驗對照組為高,且與其活動度呈正相關。經用糖皮質激素減低。患者周圍血淋巴細胞在體外組織培養對肌母細胞細胞毒作用。其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維。

    有人認本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床和免疫學異常,如部分病例可找到LE細胞、抗核抗體類風濕因子檢測陽性,用熒光抗體技術表皮基底膜、血管壁可見免疫球蛋白沉積,且血清中發現有抗多發性肌炎抗原-1(簡稱抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗體,故提出自身免疫疾病學說,又如在伴發惡性腫瘤患者,腫瘤的切除可使本病癥狀緩解,用患者腫瘤提出液做皮內試驗呈現陽性反應,且被動轉移試驗亦為陽性。患者血清中發現有對腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機體自身抗原而引起抗體的產生。又腫瘤組織可與體內正常的肌纖維、腱鞘、血管、結締組織間發生交叉抗原性,因而能與產生的抗體發生交叉的抗原抗體反應,導致這些組織的病變,從而作為本病自身免疫患學說的依據。

    (二)感染學說 近年來有學者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察,發現肌細胞核內,血管內皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞漿和核膜內有類似粘病毒副粘病毒的顆粒,近報告從11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇(Coxackie)A9病毒,故提出感染學說。然而在動物實驗中至今未能在注射患者的肌肉、血漿而導致肌肉炎癥,從患者血液中不能測出抗病毒的抗體。

    在小兒皮肌炎患者,發病前常有上呼吸道感染史,抗鏈球菌“O”值增高,以抗生素合并皮質固醇治療可獲良效,提出感染變態反應學說。

    (三)血管病變學說 血管病變特別在兒童型DM曾被描述。任何彌漫性血管病變可以產生橫紋肌的缺血,從而引起單個纖維壞死和肌肉的梗死區。在DM/PM特別兒童患者中有毛細血管的內皮細胞損傷和血栓的證據,且有免疫復合物沉積在肌肉內血管中,以及毛細血管基底膜增厚,毛細血管減少特別在肌束周區。  

    臨床表現

    可發生于任何年齡,女性略占多數。有些病例發作前有驅癥狀,如不規則發熱、雷諾氏現象、關節痛頭痛、倦急和乏力等。發病多數呈緩慢起病,少數呈急性或亞急性發病。肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀,皮損往往先于肌肉數周至數年發病,少數先有肌病,隨后出現皮損,部分患者肌肉和皮膚同時發病。

    (一)肌肉癥狀 通常累及橫紋肌,有時平滑肌心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及,肝體近端肌肉又比遠側的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及,上臂和股部肌群次之,其他部位肌群更次之。病變常呈對稱性,在少數病例中損害可局限在一個肢體肌肉群,或一單獨肌肉或許多肌肉連續發作,此起彼伏;通常患者感乏力,隨后有肌肉疼痛、按痛和運動痛;進而由于肌力下降,呈現各種運動機能障礙和特殊姿態。由于肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等,癥狀可有所不同,一般通常有抬臂、頭部運動或下蹲后站起困難,步態拙劣,有時由于肌力急遽衰減,可呈現特殊姿態,如頭部下垂,二肩前傾等,重者全身不能動彈,甚至翻身。當咽、食管上部和腭部肌肉受累時可出現聲音嘶啞和吞咽困難;當膈肌和肋間肌累及可發生氣急和呼吸困難;心肌受累可產生心力衰竭,眼肌累及發生復視。病變肌肉質地可如正常或呈柔靭感,有時纖維性變后而發硬或堅實,可促使關節攣縮影響功能,亦有報導有重癥肌無力病樣綜合征即無痛性肌軟弱,在活動后加劇。病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。

    (二)皮膚癥狀 本病的皮膚損害多種多樣,有的為首發癥狀;有的具有一定特異性,對診斷有幫助;有的出現提示伴發內臟惡性腫瘤;有的與預后有關。皮損病變與肌肉累及程度常不平行,有時皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎,相反亦有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損,有時皮損反映了肌肉病變的程度。通常在面部特別一上眼瞼發出紫紅色斑,逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區等擴展,頭皮和耳后部亦可累及。閉眼近瞼緣處可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管,偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點的毛血管;以眼瞼為中心出現眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指關節指間關節伸面出現紫紅色丘疹、斑,以后變萎縮,有毛細血管擴張色素減退和上覆細小鱗屑,偶見潰破,稱Gottron征,亦具有特征性,在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點,有助于診斷。有些病例軀干部亦可出現皮疹,呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚,通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常,但少數病例可有劇癢,損害呈暫時性,反復發作,其后相互融合,持續不退,上有細小鱗屑,口腔粘膜亦出現紅斑。

    慢性病例中有時尚可出現多發角化性小丘疹、斑點狀色素沉著、行細血管擴張,輕度皮膚萎縮色素脫失,稱血管萎縮性異色病性皮肌炎,偶爾在異色病樣疹基礎上皮疹呈現炎紅色甚至棕紅色,損害廣泛,尤以頭面部為著,象酒醉后外觀,伴較多深褐色、灰褐針頭大色素斑,并可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團擴張的毛細血管,稱之惡性紅斑,常提示伴發惡性腫瘤。

    此外可有皮下結節、鈣質沉積排出皮膚形成漏管,有時在非典型病例中僅在眼瞼,一側或兩側或鼻根部出現紫紅色斑,或頭皮部出現彌漫性性紅斑、糠枇樣脫屑脫發,或為蕁麻疹多形紅斑樣,網狀青斑、雷諾現象等,部分病例對日光過敏。

    近年來文獻中報告約有8%病例。只有皮疹,經長期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。

    小兒患者除上描述外,其特點是發病前常有上呼吸感染史,無雷諾現象和硬皮病樣變化,在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發生鈣質沉著,較成人為常見,有血管病變,腸胃道出現潰瘍出血,與成人不同。

    此外,患者可膛規則發熱、發熱可為本病的初發癥狀,亦可在本病的發展過程中發生,常為不規則低熱,在急性病例中熱度可較高、約40%病例有發熱;可有關節痛,肘膝肩和指關節發生畸形和運動受阻,多數繼發于鄰近肌肉病變的纖維經攣縮所致。X線攝片在有些病例中見關節間隙消失,骨皮質破壞,約20%有關節病變。淺表淋巴結一般無明顯腫大,少數頸部淋巴結可成串腫大;心臟累及病例有心功能異常,心動過速或過緩,心臟擴大,心肌損害,房顫和心力衰竭,亦可有胸膜炎間質性肺炎,約1/3病例肝輕度至中等度腫大,質中堅,消化道累及鋇餐示食管蠕動差,通過緩慢,食管擴張,梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈復視,視網膜有時有滲出物或出血,或有視網膜脈絡膜炎蛛網膜下腔出血

    此外,本病可與SLE和硬皮病等病重疊。  

    輔助檢查

    血象通常無顯著變化,有時有輕度貧血白細胞增多,約1/3病例有嗜酸性粒細胞增高,紅細胞沉降率中等度增加,血清蛋白總量不變或減低,白球蛋白比值下降,白蛋白減少,α2和γ球蛋白增加

    (一)免疫學檢測 DM/PM患者血清中可檢測出兩類自身抗體

    1.直接抗肌肉及其成份的抗體 Wada等用高度純化肌漿球蛋白放射免疫測定,發現PM患者的血清中肌漿球蛋白抗體的陽性率為90%,其他結締組織病患者未發現此抗體。Nishikai等發現肌炎中患者的肌紅蛋白抗體的陽性率為71%,其他結締組織病患者低于15%,正常人則未發現。

    2.抗核抗體和細胞漿抗體 LE細胞約10%陽性,抗核抗體約1/5~1/3病例陽性,核型主要為微小斑點型。

    ⑴抗J0-1抗體:抗原為組胺酰tRNA全成酶,抗胞漿抗體,PM中陽性率為30%~40%,DM中<5%,兒童型DM中罕見。亦可見于重疊綜合征尤其伴有干燥綜合征患者。其間質性肺部疾患密切關聯。

    ⑵抗Mi-2抗體:Mi-2抗原為一核蛋白,約8%病例陽性,兒童型DM及伴惡性腫瘤的DM偶見。

    ⑶抗PM-1/PM-Scl抗體:抗原為核仁蛋白,陽性率為8~12%,亦可見于與硬皮病重疊的病例。

    ⑷抗PL-7抗體:即抗蘇氨酰tRNA合成酶抗體,肌炎患者中陽性率為3%~4%。

    ⑸抗PL-12抗體:即抗丙氨酰tRNA合成酶抗體,陽性率為3%,在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗體均屬罕見,兩者與J0-1抗體相關的疾患為同一亞類肌炎。

    ⑹肌炎患者中發現的其他細胞漿抗體有①Fer抗體;②Mas抗體,兩者均屬罕見;③Ro/SS-A抗體和La/ss-B抗體,肌炎患者的陽性率通常為7%~8%,常見于與其他結締組織病重疊的病例;④抗U1SmRNP抗體,在DM/PM患者中陽性率為10%~15%。

    3.其他免疫學檢查 約1/3患者C4輕度至中等度降低,C3偶爾減少,有報告DM瘵遺傳性C2缺陷。有的病例CIC增高。

    直接免疫熒光法測定病變肌肉中毛細胞血管壁特別是兒童病例顯示有IgG、IgM和補體沉積,但在病變皮膚皮損局灶性真皮表皮交界處可見局灶性Ig和C沉積。但無連續性沉積,與SLE不同。

    (二)尿肌酸排泄量增加 正常情況肌酸的合成過程首先是精氨酸脒基轉移給甘氨酸而成胍乙酸,其次是胍乙酸接受蛋氨酸的甲基成為肌酸,在肝臟內合成,大部分由肌肉攝取,以含高能磷酸鍵磷酸肌酸形式存在,其中高能磷酸鍵在磷酸肌酸激酶催化下可轉移給二磷酸腺苷而生成三磷酸腺苷,當三磷酸腺苷合成增加時,一部分磷酸即可通過逆向反應而儲存在磷酸肌酸中。肌酸在肌肉內代謝脫水形成肌酐以后從尿中排出。在發育期、婦女月經來潮前后和老年人可有生理性肌酸尿,但其24小時排出總量不超過每千克體重4mg。患本病時由于肌肉的病變,所攝取的肌酸減少,參加肌肉代謝活動的肌酸量亦減少,形成肌酐量因之亦減少,血中肌酸量增高而肌酐量降低,肌酸從尿中大量排出而肌酐排出量卻降低。皮肌炎患者24小時肌酸排出量甚至可高達2g。

    (三)血清肌漿酶測定 血清肌酸磷酸激酶(CPK)、醛縮酶、(AST)、丙氨酸氨基轉移酶(ALT)、乳酸脫氫酶測定值增高,特別CPK,血清酶的增高常與本病肌肉病變的消長平行,可反映疾病的活動性,一般在肌力改善前3~4周降低,臨床復發前5~6周升高,可預示病情的惡化。當患者CPK值增高,其CKMM1:CKMM<30%和CKMM1:>1時提示PM病情嚴重,未經治療的活動性肌炎患者通常異常,但此酶對肌肉無特異性,肝臟內具有較多的醛縮酶,肝病時該酶亦可增高。碳酸酐酶Ⅲ為唯一在于骨骼肌同工酶,骨骼肌損傷時可增高。

    (四)肌電圖改變 呈肌原性萎縮相,常見的為失神纖維性顫動,病變肌肉示失神經現象,呈現不規則不隨意的放電波形,罹患肌肉不是全部肌纖維同樣受累,其中多半有正常的肌纖維散在。輕用力時呈短時限的多相運動單位,最大用力時呈低電壓干擾相多波增加。

    (五)組織學改變

    1.肌肉改變 肌肉廣泛或部分地受侵犯,肌纖維初期呈腫脹橫紋消失,肌漿透明化,肌纖維膜細胞核增加,肌纖維分離、斷裂。在進行性病變中肌纖維可呈玻璃樣,顆粒狀、空泡狀等變性,有時甚至壞死,或肌肉結構完全消失代以結締組織,有時可見鈣質沉著、間質示炎癥性改變,血管擴張、內膜增厚、管腔狹窄,甚至栓塞,血管周圍有淋巴細胞伴同漿細胞和組織細胞浸潤,主要發生在橫紋肌中,有些病例平滑和心肌也可發生相同病變。

    亦有學者認為DM最特征性的病理改變為束周萎縮,即肌纖維的萎縮和損傷常集中于肌束周圍,橫斷面上往往見肌束邊緣的肌纖維直徑明顯縮小,產生原因有人認為DM的病變較多局限于肌外衣,肌外衣的纖維性增厚造成環繞肌束邊緣的肌纖維萎縮,亦有人解釋束周萎縮是血管損傷處外周肌束血管中斷造成慢性缺血的結果。

    2.皮膚改變 在初期水腫性紅斑階段,可見表皮角化,棘層萎縮,釘突消失,基底細胞液化變性、真皮全層粘液性水腫,血管擴張、周圍為主淋巴細胞浸潤,間有少許組織細胞,有色素失禁,在進行性病變中,膠原纖維腫脹,均質化和硬化,血管壁增厚、皮下脂肪組織粘液樣變性,鈣質沉著,表皮進一步萎縮,皮膚附什亦萎縮。

    (六)其他 肌紅蛋白存在于骨骼和心肌中,政黨人血和尿中僅有少量肌紅蛋白,嚴重的肌損傷可釋放大量的肌紅蛋白,血清肌紅蛋白測定可作為衡量疾病活動程度的指標,尿中出現可見的血紅蛋白樣色素;病情加重時排出增多,緩解時減少。亦有報導尿3-甲基組氨酸排出增多為肌肉損傷的標志,缺點是無特異性。  

    鑒別診斷

    本病需與下列疾病相鑒別:

    (一)系統性紅斑狼瘡 皮損以顴頰部水腫性蝶形紅斑,指(趾)節伸面暗紅斑和甲周為中心的浮腫性紫紅斑、指(趾)間關節和掌(跖)指(趾)關節伸面紫紅斑以及甲根皺襞的僵直毛細血管擴張紅斑有所區別;SLE多系統病變中以腎主要累及而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主、聲音嘶啞和吞噬困難亦較常見,此外血清肌漿酶和尿肌酸排出量的測定在皮肌炎患者有明顯增高,需要時肌電圖和肌肉活組織檢查可資鑒別。

    (二)系統性硬皮病 皮肌炎的后期病變如皮膚硬化,皮下脂肪組織中鈣質沉著,組織學上也可見結締組織腫脹,硬化、皮膚附近萎縮等,但在系統性硬皮病病初期,有雷諾氏現象,顏面和四肢末端腫脹、硬化以后萎縮為其特征、肌肉病變方面皮肌炎初期病變即已顯著,為實質性肌炎,而在系統性硬皮病中肌肉病變通常在晚期出現,且為間質性肌炎可作鑒別。

    (三)風濕性多肌痛癥(polymyalgia rheumatica),通常發生在40歲以上,上肢近端發生彌漫性疼痛較下肢為多,伴同全身乏力,患者不能道出來疼痛來自肌肉還是關節,無肌無力,由于失用可有輕度消瘦,血清CPK值正常,肌電圖正常或輕度肌病性變化。

    (四)嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特征為亞急性發作肌痛和近端肌群無力,血清肌漿酶可增高,肌電圖示肌病變化,肌肉活檢示肌炎伴同嗜酸性細胞炎性浸潤,有時呈局灶性變化,為嗜酸性細胞增多綜合征病譜中的一個亞型。

    【預后】

    本病病程大部分病例為慢性漸進性,在2~3年趨向逐步恢復,僅少數死亡,故少數發作急性呈顯著乏力的病例,多數預后不良,常由于并發感染死亡。另有小部分病例呈反復發作,加劇與緩解交替進行,最終獲得緩解。

    本病并發腫瘤的百分數從9%至52%不等,一般在40歲以后,發病年齡愈大,伴發腫瘤的機會越大,有報導在50歲以上男性患者中可高達71%,Schuerman復習文獻的344例,12%伴發惡性腫瘤、William報告為15%,Gallen為24%,皮肌炎患者伴發惡性腫瘤的發生率遠超過多發性肌炎患者伴發的。有人認為與皮肌炎患者應用免疫抑制劑后有關。作者報導的135例中有12例(8.89%)伴發,大多先有皮肌炎,隨后發生腫瘤。發生腫瘤的部位依次為胃、卵巢子宮膽囊鼻咽、肺、食管等。

    皮肌炎治療:

    1.皮質激素:

    強的松多為首選藥物一般為60mg/日,依據肌力測定和血清肌酶水平下降評定療效。病情控制后可以穩步減藥。

    2.免疫抑制劑:

    多與皮質激素并用,可首選用環磷酰胺100mg/日和硫唑嘌呤100-150mg/日。

    3.維生素類

    維生素E300-900mg/日,能影響肌肉代謝,增強肌力。

    4.對肌力有影響的一些擬膽鹼藥物:

    加蘭他敏(galanthamin)2.5-5mg每日肌注一次。新期的明(Neostigmin)0.5mg每日肌注一次,對改善肌力都有一定作用。

    5.蛋白同化劑:

    丙酸睪丸酮或苯丙酸諾龍25毫克肌注,每周2次,可促進蛋白合成和減少肌酸排泄。

    6.支持療法

    在整個治療期間都是極為重要的,如良好的營養,物理療法,對恢復肌力有一定作用。

    7.中藥治療:

    毒熱型:

    法宜清營涼血解毒理氣活血,方用,雙花連翹、公英、生地白茅根、生玳瑁丹皮赤芍川連綠豆衣茜草根、生地、加減;高燒加犀角粉、羚羊角粉。水腫加車前子澤瀉、關節疼痛加秦艽雞血藤氣虛生黃芪黨參

    寒冷型:

    法宜溫經散寒,活血通絡,方用:雞血藤,海風藤、全絲瓜鬼箭羽、鬼見愁、二芍、路路通桂枝、祁艾、當歸腹脹便溏白術茯苓、肌肉關節痛重加秦艽、鳥蛇、紅斑持久不退加雞冠花凌霄花

    虛損型:

    法宜調和陰陽,補益氣血、方用:當歸、川芎白芍熟地、黨參、白術、茯苓、甘草、加減:睡眼不好,加用勾藤、首烏藤、雞血藤,天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、氣虛明顯加黃芪。  

    皮肌炎康復的注意事項

    一、首先要有信心和毅力

    皮肌炎患者應明確自己得的并非"不治之癥",切莫悲觀消沉,即使經過某些中西藥治療病情仍在發展,也不必恐懼,更不能喪失信心而放棄治療。但是,也應清楚地認識到皮肌炎的確是個難治病,必須有堅定的信心和頑強的毅力,保持豁達開朗的精神狀態,才能充分調動自身的抗病潛能,最終戰勝皮肌炎獲得康復。

    二、必須堅持長期正確合理的治療

    皮肌炎作為一種難治病,"病來如山倒,病去如抽絲",只有在臨床經驗豐富和具有高充責任感的專科醫生指導下,堅持長期、系統、正規、合理的中西醫結合治療,才能達到最好療效乃至康復,切不可亂投醫、濫用藥或自行減量、隨意停藥,以免走"欲速則不達"的彎路,病情一旦復發加重,往往治療更為困難,甚至付出生命代價。  

    皮肌炎的護理

    日常生活調理

    日常生活調理也不可忽視,例如:

    1.盡量避免日光直接照射(主要時紫外線),外出時帶帽子、手套、長袖衣服或打傘等。

    2.盡可能不進食海產品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物。

    3.忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等)。

    4.少食油膩性食物;勿飽食。

    5.禁吸煙飲酒。

    6.不用化妝品、染發劑。

    7.避免接觸農藥及某些裝飾材料。

    8.育齡婦女在病情不十分穩定時應心意盡量避免妊娠和人流,生育應在醫師提導下。

    9.保證充足睡眠,勞逸結合。保持心情舒暢,適度運動。

    10.院外應定期隨診復查。等等,非常有助于病情康復和預防復發。加重,肢體畸形,防止心衰呼吸衰竭嚴重癥狀出現,使疾病最終獲得緩解。  

    皮肌炎病人標準護理計劃

    皮肌炎系自身免疫性結締組織病之一,是一種具有特征性皮疹的以皮膚及橫紋肌的炎癥為主的全身性疾病,成人病人約10%可發現惡性腫瘤。治療原則主要是控制病情、緩解癥狀,及時檢查有無惡性腫瘤。護理要點是協助病人的生活護理,預防并發癥的發生。常見護理問題包括:(1)焦慮;(2)自理缺陷;(3)有吞咽困難的危險;(4)有呼吸困難的危險。

    一、焦慮

    相關因素:

    1 對本病的病程及治療方案不了解。

    2 對住院環境不熟悉。

    主要表現:

    害怕自己的病難治,缺乏信心,不愿面對現實,坐立不安、失眠等。

    護理目標:

    病人焦慮減輕。

    護理措施:

    1 理解病人,耐心傾聽病人的訴說,并給予疏導。

    2 耐心講解病情及治療方案,讓病人安心配合治療。

    3 向病人婉言說明焦慮對身心健康的影響,鼓勵病人放下思想包袱,勇敢地面對現實。

    4 對病人的合作與進步給予肯定和鼓勵,增強其治病信心。

    5 創造安靜、舒適的住院環境。

    重點評價:

    1 病人情緒是否穩定,能否主動配合治療。

    2 病人睡眠質量有否改善。

    二、自理缺陷

    相關因素:

    1 病變侵犯橫紋肌。

    2 低鉀血癥

    主要表現:

    病人感下肢肌無力,蹲下后站立困難,上肢抬舉困難等。

    護理目標:

    病人日常生活得到滿足。

    護理措施:

    1 急性期囑病人臥床休息。

    2 將病人經常使用的物品放在易于取放的地方,以減少體力消耗。

    3 將呼叫器放在病人手邊,聽到呼叫即予幫助。

    4 臥床期間落實好生活護理:協助病人在床上進餐、洗漱、解大小便等。

    5 病情允許者鼓勵其適當活動,如梳頭、下蹲運動,用手握健身球等,但應避免過勞。

    6 治療期間觀察病人有無缺鉀表現:腹脹、肌無力等。

    7 應用大劑量激素者,遵醫囑補鉀。

    重點評價:

    1 病人生活需要是否得到保證。

    2 觀察病人有無缺鉀的征兆。

    三、有吞咽困難的危險

    相關因素:

    咽喉及食管、腭部肌

    肉病變。

    主要表現:

    吞咽反射減退,進食困難,聲音嘶啞。

    護理目標:

    進食自如,發音正常。

    護理措施:

    1 聲音嘶啞時可紙筆書寫交談,或用手語方式進行交流。

    2 吞咽有障礙時,遵醫囑靜脈補液,加強營養。

    3 必要時鼻飼進食高蛋白、高熱量、高維生素的流質食物。

    4 吞咽功能如有恢復可逐漸給予半流質、軟食,囑病人進食,速度不宜過快。

    重點評價:

    1 病人吞咽功能有否好轉。

    2 病人發音是否正常。

    四、有呼吸困難的危險

    相關因素:

    膈肌、呼吸肌受累。

    主要表現:

    呼吸急促缺氧,甚至呼吸衰竭。

    護理目標:

    1 病人呼吸維持正常功能。

    2 不發生呼吸衰竭。

    護理措施:

    1 視病情讓病人取半坐位;協助病人的生活護理。

    2 密切觀察病人呼吸頻率,發現異常及時報告醫師。

    3 急性呼吸困難發作時,護士守候在床旁并遵醫囑給予氧氣吸入。

    4 必要時備搶救儀器及用物于床旁,如呼吸機、搶救用藥等。

    5 備氣管切開包于床旁。

    重點評價:

    1 病人呼吸頻率是否正常。  

    中醫治療皮肌炎和多發性肌炎

    中醫對于皮肌炎、多肌炎的治療理念 通過多年研究,認為多發性肌炎和皮肌炎屬于中醫學的"體臟痹癥"和"痿癥"范疇。突出特點表現為"肌痹"和"肌膚痹",早期邪實偏重多為"痹癥",后期虛實錯雜也可表現為"痿癥"。其主要病因病機是素體稟賦不足,陰陽氣血與五行生克制化失常,以致邪毒內蘊或內外合邪,邪毒瘀痹肌膚與內臟脈絡,臟腑又因之受損,故為邪痹虛損之證。其中邪毒痹血是致病的關鍵因素,因此確立清血解毒,通絡逐痹為主要治法貫穿始終,再根據病變的不同階段以及臟腑受損的寒熱虛實情況辨證論治。 純中藥制劑與中藥系列復方,該治法和方藥立足整體調節,一方面通過調節神經-內分泌-免疫網絡功能,糾正免疫異常,減少抗體和免疫復合物的產生,另一方面通過多層次多環節的治療作用消除已經形成的抗體和免疫復合物,恢復血管與肌肉皮膚的正常結構與功能,從而消除肌痛、肌無力、改善恢復肌肉萎縮、使皮膚恢復正常顏色。同時有效控制消化道,心肺等內臟病變。經過長期的臨床觀察和實驗研究證實,只要及時正規治療,中醫系統治療的患者,是可以完全康復的。中醫治療的依據: 對于PM/DM的治療,西醫多采用激素和免疫抑制劑治療,副作用較多,療效又不甚顯著。在浩瀚的中醫典籍中,雖沒有對皮肌炎的專門論述和記載,但很多中醫文獻中卻記載和闡發了有關皮肌炎的相關癥狀和理論。 《內經》《素問.痿論》指出:"風寒濕三氣雜至,合而為痹,其風氣勝者為行痹,寒氣勝者為痛痹,濕氣勝者為著痹也"。邪氣留戀于筋骨,則疼痛難已;病久日深,營衛之行澀,皮膚不營,則麻木不仁;病邪深入,內傳于五臟六腑,則導致臟腑之痹。如"脈不通,煩則心下鼓,暴上氣而喘,嗌干善噫,厥氣上則恐"為心痹;"善脹,尻以代踵,脊以代頭"為腎痹等等。此外《痹論》還以邪氣所傷部位不同,分論皮痹、肌痹、脈痹筋痹骨痹等。 隋代醫家巢元方在所著《諸病源候論》一書中,對痹證病狀病因病機又進一步進行了闡述,他說:“風濕痹病三狀,或皮膚頑厚,或肌肉酸痛,…內血氣虛則受風濕,而成此病。久不瘥,入于經絡,博于陽經,亦變令身體手足不隨。"《內經》《素問.痿論》是討論痿證的專篇,指出痿證的癥狀主要是肢體筋脈弛緩,手足痿軟無力的一種病證,以下肢不能隨意行走者較為多見。主要是由于邪熱灼傷陰液,筋脈失于濡養;或因濕熱浸淫筋脈肌肉,而弛縱不用;或因體虛久病,肝腎虧虛,精血不足,不能濡養肌肉筋骨,或瘀阻脈絡等因而成。 以上論述雖未提及多發性肌炎(PM)及皮肌炎(DM)的名稱,但從PM/DM的臨床表現和現代研究來看,這些理論確實包涵概括了PM/DM的臨床癥狀和病因病機。該病屬于祖國醫學的"皮痹"、"肌痹"和"痿證"范疇。其治療原則不外乎"各補其榮而通其俞,調其虛實,和其順逆"而已。在治療時必須標本兼治,祛風解毒,清熱除濕以治其標,養血榮肌,活血華膚以治其本,從而使受損肌肉炎癥消除,使受損皮膚皮疹隱退,徹底治愈PM/DM。 根據"心主血脈"、"肝主筋"、"脾主肌肉四肢"、"肺主皮毛"、"腎主骨"的中醫理論。 在"榮肌華膚"治則的大前提下,還要分清寒熱虛實,認真辨證施治。 在臨床治療中,可根據不同證型,加減化裁。熱毒熾盛型可酌加清熱解毒涼血藥物,如銀花、連翹、白花蛇草羚羊角等;濕熱犯脾型酌加健脾清熱燥濕藥物,如蒼術、白術、茯苓等;邪侵肺衛型可酌加祛寒理氣通絡藥物,如桂枝、陳皮、八月扎、絲瓜絡等。瘀血阻絡型酌加理氣活血化瘀藥物,如桃仁、紅花、凌霄花、毛冬青等。

    皮肌炎最新治療方法---間充質干細胞移植: 間充質干細胞是與造血干細胞功能不同的一類多能干細胞,其來源廣泛,體外易擴增培養,具有支持造血、免疫調節組織修復等作用。間充質干細胞移植主要適應癥為:紅斑狼瘡、多發性肌炎、皮肌炎、局限性硬皮病系統性硬化癥、干燥綜合征、血管炎、類風濕白塞氏病強直性脊柱炎等。確診病例,病情處于活動期,非過敏體質,傳統藥物治療效果不佳,并且越早期移植效果越佳。

    治療風濕免疫病效果非常明顯,有效率達90%以上,療效遠大于傳統治療方法。可使病人臨床癥狀(發熱、乏力、紅斑、皮疹、關節痛、肌力、肌痛、口腔潰瘍皮膚潰瘍、皮膚硬化、雷諾現象、口眼干燥等)迅速改善,化驗檢查指標結果(血沉、C反應蛋白、免疫球蛋白、補體、尿蛋白、尿潛血、類風濕因子、肌酶、自身抗體滴度淋巴細胞亞群等、肺部CT等)可在短時間內好轉或恢復正常。最重要的是可使病情長期穩定,防止病情反彈、復發。  

    皮肌炎會傳染嗎?

    幼年皮肌炎是不傳染的,因為它是在病人沒有感染存在的情況下,免疫系統的異常所引起的炎癥。

    皮肌炎可有發熱、關節病變,并常有心、肝、肺受損及消化道異常的癥狀與體征

    臨床上約9%~52%皮肌炎患者并發腫瘤。一般年齡越大,伴發腫瘤的機會越高。發生惡性腫瘤的部位依次為胃、卵巢、子宮、膽囊、鼻咽、肺和食管等。惡性腫瘤可先于本病或后于本病或與本病同時發病。

    當腫瘤切除后,皮肌炎的病情可迅速緩解而愈,因此,對確診為皮肌炎并經較長時間治療而病情未能好轉者或老年病人,應及時、詳細地進行全身的化驗檢查,包括婦科乳房、子宮、卵巢)、肝、脾及肝功能檢查,對可疑病例應進行肺部拍片、全消化首鋇餐攝片,必要時進行CT檢查,以排除可能并發的腫瘤,特別是惡性腫瘤。

    皮肌炎的治療是以皮質類固醇激素和免疫抑制劑為主,輔以支持療法,早期診斷、及時治療是成功治療的關鍵,因而患者應到正規醫院就診,以免延誤病情。近年來,隨著診療水平的提高和藥物治療的進步,皮肌炎的累計生存率較從前有了很大提高,部分可達長期緩解. 

    皮肌炎的預后

    本病病程大部分病例為慢性漸進性,在2~3年趨向逐步恢復,僅少數死亡,故少數發作急性呈顯著乏力的病例,多數預后不良,常由于并發感染死亡。另有小部分病例呈反復發作,加劇與緩解交替進行,最終獲得緩解。

    本病并發腫瘤的百分數從9%至52%不等,一般在40歲以后,發病年齡愈大,伴發腫瘤的機會越大,有報導在50歲以上男性患者中可高達71%,Schuerman復習文獻的344例,12%伴發惡性腫瘤、William報告為15%,Gallen為24%,皮肌炎患者伴發惡性腫瘤的發生率遠超過多發性肌炎患者伴發的。有人認為與皮肌炎患者應用免疫抑制劑后有關。大多先有皮肌炎,隨后發生腫瘤。發生腫瘤的部位依次為胃、卵巢、子宮、膽囊、鼻咽、肺、食管等。

    皮肌炎患者需要做哪些輔助檢查?

    血象通常無顯著變化,有時有輕度貧血和白細胞增多,約1/3病例有嗜酸性粒細胞增高,紅細胞沉降率中等度增加,血清蛋白總量不變或減低,白球蛋白比值下降,白蛋白減少,α2和γ球蛋白增加。

    (一)免疫學檢測 DM/PM患者血清中可檢測出兩類自身抗體。

    1.直接抗肌肉及其成份的抗體 Wada等用高度純化的肌漿球蛋白經放射免疫測定,發現PM患者的血清中肌漿球蛋白抗體的陽性率為90%,其他結締組織病患者未發現此抗體。Nishikai等發現肌炎中患者的肌紅蛋白抗體的陽性率為71%,其他結締組織病患者低于15%,正常人則未發現。

    2.抗核抗體和細胞漿抗體 LE細胞約10%陽性,抗核抗體約1/5~1/3病例陽性,核型主要為微小斑點型。

    ⑴抗J0-1抗體:抗原為組胺酰tRNA全成酶,抗胞漿抗體,PM中陽性率為30%~40%,DM中<5%,兒童型DM中罕見。亦可見于重疊綜合征尤其伴有干燥綜合征患者。其間質性肺部疾患密切關聯。

    ⑵抗Mi-2抗體:Mi-2抗原為一核蛋白,約8%病例陽性,兒童型DM及伴惡性腫瘤的DM偶見。

    ⑶抗PM-1/PM-Scl抗體:抗原為核仁蛋白,陽性率為8~12%,亦可見于與硬皮病重疊的病例。

    ⑷抗PL-7抗體:即抗蘇氨酰tRNA合成酶抗體,肌炎患者中陽性率為3%~4%。

    ⑸抗PL-12抗體:即抗丙氨酰tRNA合成酶抗體,陽性率為3%,在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗體均屬罕見,兩者與J0-1抗體相關的疾患為同一亞類肌炎。

    ⑹肌炎患者中發現的其他細胞漿抗體有①Fer抗體;②Mas抗體,兩者均屬罕見;③Ro/SS-A抗體和La/ss-B抗體,肌炎患者的陽性率通常為7%~8%,常見于與其他結締組織病重疊的病例;④抗U1SmRNP抗體,在DM/PM患者中陽性率為10%~15%。

    3.其他免疫學檢查 約1/3患者C4輕度至中等度降低,C3偶而減少,有報告DM瘵遺傳性C2缺陷。有的病例CIC增高。

    直接免疫熒光法測定病變肌肉中毛細胞血管壁特別是兒童病例顯示有IgG、IgM和補體沉積,但在病變皮膚皮損局灶性真皮表皮交界處可見局灶性Ig和C沉積。但無連續性沉積,與SLE不同。

    (二)尿肌酸排泄量增加 正常情況肌酸的合成過程首先是精氨酸將脒基轉移給甘氨酸而成胍乙酸,其次是胍乙酸接受蛋氨酸的甲基成為肌酸,在肝臟內合成,大部分由肌肉攝取,以含高能磷酸鍵的磷酸肌酸形式存在,其中高能磷酸鍵在磷酸肌酸激酶的催化下可轉移給二磷酸腺苷而生成三磷酸腺苷,當三磷酸腺苷合成增加時,一部分磷酸即可通過逆向反應而儲存在磷酸肌酸中。肌酸在肌肉內代謝脫水形成肌酐以后從尿中排出。在發育期、婦女月經來潮前后和老年人可有生理性肌酸尿,但其24小時排出總量不超過每千克體重4mg。患本病時由于肌肉的病變,所攝取的肌酸減少,參加肌肉代謝活動的肌酸量亦減少,形成肌酐量因之亦減少,血中肌酸量增高而肌酐量降低,肌酸從尿中大量排出而肌酐排出量卻降低。皮肌炎患者24小時肌酸排出量甚至可高達2g。

    (三)血清肌漿酶測定 血清肌酸磷酸激酶(CPK)、醛縮酶、(AST)、丙氨酸氨基轉移酶(ALT)、乳酸脫氫酶測定值增高,特別CPK,血清酶的增高常與本病肌肉病變的消長平行,可反映疾病的活動性,一般在肌力改善前3~4周降低,臨床復發前5~6周升高,可預示病情的惡化。當患者CPK值增高,其CKMM1:CKMM<30%和CKMM1:>1時提示PM病情嚴重,未經治療的活動性肌炎患者通常異常,但此酶對肌肉無特異性,肝臟內具有較多的醛縮酶,肝病時該酶亦可增高。碳酸酐酶Ⅲ為唯一在于骨骼肌的同工酶,骨骼肌損傷時可增高。

    (四)肌電圖改變 呈肌原性萎縮相,常見的為失神經纖維性顫動,病變肌肉示失神經現象,呈現不規則不隨意的放電波形,罹患肌肉不是全部肌纖維同樣受累,其中多半有正常的肌纖維散在。輕用力時呈短時限的多相運動單位,最大用力時呈低電壓干擾相多波增加。

    (五)組織學改變

    1.肌肉改變 肌肉廣泛或部分地受侵犯,肌纖維初期呈腫脹、橫紋消失,肌漿透明化,肌纖維膜細胞核增加,肌纖維分離、斷裂。在進行性病變中肌纖維可呈玻璃樣,顆粒狀、空泡狀等變性,有時甚至壞死,或肌肉結構完全消失代以結締組織,有時可見鈣質沉著、間質示炎癥性改變,血管擴張、內膜增厚、管腔狹窄,甚至栓塞,血管周圍有淋巴細胞伴同漿細胞和組織細胞浸潤,主要發生在橫紋肌中,有些病例平滑和心肌也可發生相同病變。

    亦有學者認為DM最特征性的病理改變為束周萎縮,即肌纖維的萎縮和損傷常集中于肌束周圍,橫斷面上往往見肌束邊緣的肌纖維直徑明顯縮小,產生原因有人認為DM的病變較多局限于肌外衣,肌外衣的纖維性增厚造成環繞肌束邊緣的肌纖維萎縮,亦有人解釋束周萎縮是血管損傷處外周肌束血管中斷造成慢性缺血的結果。

    2.皮膚改變 在初期水腫性紅斑階段,可見表皮角化,棘層萎縮,釘突消失,基底細胞液化變性、真皮全層粘液性水腫,血管擴張、周圍為主淋巴細胞浸潤,間有少許組織細胞,有色素失禁,在進行性病變中,膠原纖維腫脹,均質化和硬化,血管壁增厚、皮下脂肪組織粘液樣變性,鈣質沉著,表皮進一步萎縮,皮膚附什亦萎縮。

    (六)其他 肌紅蛋白存在于骨骼和心肌中,政黨人血和尿中僅有少量肌紅蛋白,嚴重的肌損傷可釋放大量的肌紅蛋白,血清肌紅蛋白測定可作為衡量疾病活動程度的指標,尿中出現可見的血紅蛋白樣色素;病情加重時排出增多,緩解時減少。亦有報導尿3-甲基組氨酸排出增多為肌肉損傷的標志,缺點是無特異性。

    幼年皮肌炎的癥狀在每個患者身上都是相同的嗎?

    幼年皮肌炎的癥狀表現是多變的。病情輕重變化非常大,輕者僅有輕微的功能障礙,重者不能活動。每個孩子的器官受累情況也不同,一些病人僅表現為皮膚病變,不伴有或僅伴有輕微的肌無力,或者肌肉病變單獨存在(幼年肌炎),或者病變廣泛,可以累及皮膚、肌肉、肺和內臟。

    罕見的皮肌炎有可能會要人命

    皮肌炎發病率在一萬分左右,主要集中在10-15歲兒童和45—60歲的成人之間,屬于一種自身免疫性疾病,發病原因可能與病毒感染、遺傳和免疫異常有關。其典型的癥狀是:近端肢體無力,躺在床上無法翻身;以眼瞼為中心,眼眶周圍紫紅,俗稱“熊貓眼”;頸前和上胸部有“V”型紅色皮疹;手掌表皮萎縮,呈紫紅色,像“沾滿機油”。

    專家提醒,由于皮肌炎的癥狀經常以某一部位癥狀較嚴重,加上發病率極低,經常被忽視和誤診。一般來說,以肌無力為主要表現的,易誤診為“重癥肌無力”;以關節無力為主的,易誤診為“關節炎”;以出皮疹為主的,易誤診為“紅斑狼瘡”;以吞咽困難為主的,易誤診為“食道有異物”或“食道癌”等。

    皮肌炎對性功能和性欲的影響:

    早期皮肌炎對性生活并無多大影響,但當肌肉呈現明顯萎縮時,由于肌肉軟弱無力,容易疲勞,很難進行有效的性生活。同時當皮肌炎病人的容貌發生改變,尤其是當眼瞼出現浮腫性紫紅色斑塊時,會嚴重影響病人情緒,加重性功能障礙。皮肌炎合并心肺病變或惡性腫瘤時,由于全身衰弱,更難維持正常的性活動,此時病人常會出現性欲淡漠、陽痿月經紊亂陰道及外陰干枯等現象。當皮肌炎患者存在關節炎癥狀時,也會給性交活動帶來不便或痛苦感覺。

    治療藥物皮質激素和免疫抑制劑都對性功能有一定的影響。長時間、大劑量使用強的松等皮質激素會加重性功能的障礙程度。幾乎所有免疫制劑都能使睪丸萎縮、卵巢損害,導致生精功能降低或消失、性欲消失、陽痿。

    多發性肌炎和皮肌炎與腫瘤有什么關系

    5%~8.5%的多發性肌炎和皮肌炎合并惡性腫瘤的發病率是正常人群的5~11倍。多數惡性腫瘤與多發性肌炎和皮肌炎的診斷時間相距在1年內,兩者之間是否有因果關系尚未確定;惡性腫瘤多見于50~60歲年齡組,女性皮肌炎病人多見。腫瘤可發生在任何部位,以肺、鼻咽部、卵巢、乳腺及胃等為好發部位,也可合并肉瘤白血病惡性淋巴瘤結腸癌等。兒童肌炎病人及伴其他結締組織病的肌炎病人合并惡性腫瘤的較少。腫瘤是多發性肌炎和皮肌炎病人死亡的主要原因之一。因此診斷多發性肌炎和皮肌炎后,應注意除外并發惡性腫瘤的可能,尤其中老年病人,應進行乳房、前列腺直腸盆腔等全面體格檢查,包括血、尿、大便檢查,B超、胸片、骨掃描、鼻咽部檢查等,對無腫瘤者應注意隨診。臨床發現,隨著對腫瘤的治療,尤其是切除腫瘤后,皮肌炎和肌炎病情明顯好轉。

    中醫對于皮肌炎、多肌炎的治療理念

    通過多年研究,認為多發性肌炎和皮肌炎屬于中醫學的“體臟痹癥”和“痿癥”范疇。突出特點表現為“肌痹”和“肌膚痹”,早期邪實偏重多為“痹癥”,后期虛實錯雜也可表現為“痿癥”。其主要病因病機是素體稟賦不足,陰陽氣血與五行生克制化失常,以致邪毒內蘊或內外合邪,邪毒瘀痹肌膚與內臟脈絡,臟腑又因之受損,故為邪痹虛損之證。其中邪毒痹血是致病的關鍵因素,因此確立清血解毒,通絡逐痹為主要治法貫穿始終,再根據病變的不同階段以及臟腑受損的寒熱虛實情況辨證論治。

    純中藥制劑與中藥系列復方,該治法和方藥立足整體調節,一方面通過調節神經-內分泌-免疫網絡功能,糾正免疫異常,減少抗體和免疫復合物的產生,另一方面通過多層次多環節的治療作用消除已經形成的抗體和免疫復合物,恢復血管與肌肉皮膚的正常結構與功能,從而消除肌痛、肌無力、改善恢復肌肉萎縮、使皮膚恢復正常顏色。同時有效控制消化道,心肺等內臟病變。經過長期的臨床觀察和實驗研究證實,只要及時正規治療,中醫系統治療的患者,是可以完全康復的。

    中醫治療的依據:

    對于PM/DM的治療,西醫多采用激素和免疫抑制劑治療,副作用較多,療效又不甚顯著。在浩瀚的中醫典籍中,雖沒有對皮肌炎的專門論述和記載,但很多中醫文獻中卻記載和闡發了有關皮肌炎的相關癥狀和理論。

    《內經》《素問.痿論》指觶?風寒濕三氣雜至,合而為痹,其風氣勝者為行痹,寒氣勝者為痛痹,濕氣勝者為著痹也"。邪氣留戀于筋骨,則疼痛難已;病久日深,營衛之行澀,皮膚不營,則麻木不仁;病邪深入,內傳于五臟六腑,則導致臟腑之痹。如“脈不通,煩則心下鼓,暴上氣而喘,嗌干善噫,厥氣上則恐”為心痹;“善脹,尻以代踵,脊以代頭”為腎痹等等。此外《痹論》還以邪氣所傷部位不同,分論皮痹、肌痹、脈痹、筋痹、骨痹等。

    隋代醫家巢元方在所著《諸病源候論》一書中,對痹證病狀病因病機又進一步進行了闡述,他說:“風濕痹病三狀,或皮膚頑厚,或肌肉酸痛,…內血氣虛則受風濕,而成此病。久不瘥,入于經絡,博于陽經,亦變令身體手足不隨。”《內經》《素問.痿論》是討論痿證的專篇,指出痿證的癥狀主要是肢體筋脈弛緩,手足痿軟無力的一種病證,以下肢不能隨意行走者較為多見。主要是由于邪熱灼傷陰液,筋脈失于濡養;或因濕熱浸淫筋脈肌肉,而弛縱不用;或因體虛久病,肝腎虧虛,精血不足,不能濡養肌肉筋骨,或瘀阻脈絡等因而成。

    以上論述雖未提及多發性肌炎(PM)及皮肌炎(DM)的名稱,但從PM/DM的臨床表現和現代研究來看,這些理論確實包涵概括了PM/DM的臨床癥狀和病因病機。該病屬于祖國醫學的“皮痹”、“肌痹”和“痿證”范疇。其治療原則不外乎“各補其榮而通其俞,調其虛實,和其順逆”而已。在治療時必須標本兼治,祛風解毒,清熱除濕以治其標,養血榮肌,活血華膚以治其本,從而使受損肌肉炎癥消除,使受損皮膚皮疹隱退,徹底治愈PM/DM。

    根據“心主血脈”、“肝主筋”、“脾主肌肉四肢”、“肺主皮毛”、“腎主骨”的中醫理論。在“榮肌華膚”治則的大前提下,還要分清寒熱虛實,認真辨證施治。

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